Les gliomes de haut grade sont un type de cancer qui peut se développer dans n’importe quelle partie du système nerveux central, incluant le cerveau et la moelle épinière. Gliome est le nom donné aux tumeurs des cellules gliales. Il s’agit des cellules de soutien du système nerveux. Un grade élevé signifie que le gliome est plus agressif et qu’il peut se développer rapidement.
Les gliomes de haut grade peuvent affecter les enfants de tout âge. Les tumeurs proviennent le plus souvent des divers hémisphères du cerveau (la partie supérieure du cerveau) et du tronc cérébral. Les gliomes de haut grade provenant des hémisphères du cerveau sont souvent appelés gliomes de haut grade sus-tentoriels. Lorsqu’ils proviennent du tronc cérébral, les gliomes de haut grade sont appelés gliomes diffus du tronc cérébral ou gliomes pontiques diffus.
Les gliomes de haut grade sont des tumeurs de grade 3 ou 4 selon l’Organisation mondiale de la Santé (OMS). Cette classification est effectuée après examen au microscope d’un échantillon de biopsie par un pathologiste. Les tumeurs de grade 3 et 4 ont tendance à évoluer rapidement et à se propager plus vite que les tumeurs de grade inférieur. Les tumeurs de grade 3 sont également appelées astrocytome anaplasique et les tumeurs de grade 4 sont également appelées glioblastome. D’autres gliomes de haut grade plus complexes incluent :
- oligoastrocytome
- xanthoastrocytome pléiomorphe
- gliosarcome
Quels sont les symptômes médicaux d’un gliome de haut grade?
Les symptômes d’un gliome de haut grade diffèrent selon sa localisation dans le cerveau ou dans le système nerveux central.
Le signe le plus fréquent d’un gliome de haut grade est une céphalée, ou une céphalée qui provoque des vomissements. Voici une liste non exhaustive des autres symptômes :
- Convulsions
- Troubles de la vision
- Problèmes auditifs
- Problèmes d’élocution
- Problèmes d’équilibre (ataxie)
- Changements dans le comportement
- Léthargie et/ou somnolence
- Chez les nourrissons : fontanelle bombée ou augmentation du volume de la tête
Quelles sont les causes des gliomes de haut grade?
La cause exacte des gliomes de haut grade est inconnue. Il n’existe pour le moment aucune preuve définitive que des facteurs environnementaux tels que les aliments ou les produits chimiques peuvent causer le cancer du cerveau chez les enfants. Le développement de ces cancers est généralement aléatoire et ne peut être évité.
Dans de rares cas, ils peuvent avoir une cause génétique. Le médecin de votre enfant peut demander des tests moléculaires sur la tumeur et un échantillon de sang pour déterminer si c’est le cas. Veuillez informer le médecin de votre enfant si l’un des membres de la famille a déjà développé un cancer du sang, du cerveau ou du système digestif, ou si votre enfant a eu d’autres problèmes médicaux.
Combien d’enfants ont des gliomes de haut grade?
Chaque année, un gliome de haut grade est diagnostiqué chez 150 à 180 enfants en Amérique du Nord.
Comment diagnostique-t-on les gliomes de haut grade?
Les techniques d’imagerie habituelles telles que l’IRM ou la tomodensitométrie peuvent être utilisées pour déterminer la présence d’une tumeur, mais le diagnostic proprement dit de gliome de haut grade sus-tentoriel dépend des examens histologiques.
On parle d’examens histologiques lorsqu’on effectue une biopsie pour retirer un petit échantillon de la tumeur du cerveau. On étudie l’échantillon au microscope pour vérifier la présence ou l’absence de certaines caractéristiques. Les examens histologiques peuvent permettre de déterminer le type particulier de la tumeur.
Des tests moléculaires peuvent être nécessaires pour :
- classer avec précision le sous-type de tumeur pour comprendre son agressivité;
- comprendre si la tumeur peut être traitée à l’aide de nouvelles techniques telles que la thérapie ciblée ou l’immunothérapie, ou si votre enfant peut participer à un essai clinique; et
- déterminer si la tumeur est due à une anomalie génétique qui pourrait exposer d’autres membres de la famille à un risque et, le cas échéant, les surveiller à un stade précoce avant qu’ils ne développent une tumeur.
Qu’est-ce que la stadification?
La stadification détermine le type de traitement le plus efficace. Elle dépend d’un certain nombre de facteurs, tels que l’âge de l’enfant, le type et la taille de la tumeur, et sa propagation à d’autres parties de l’organisme.
La stadification complète par IRM de la colonne vertébrale et examen du liquide céphalorachidien ne fait généralement pas partie des tests diagnostiques initiaux. Cependant, les gliomes de haut grade peuvent se propager, et en cas d’inquiétude, une stadification complète est envisagée.
Comment traite-t-on les gliomes de haute grade?
Une fois que les médecins auront bien compris ce qui cause les symptômes de votre enfant, généralement après l’intervention chirurgicale, vous rencontrerez l’équipe soignante. Rappelez-vous qu’il est utile d’apporter du papier et un stylo pour prendre des notes à chaque réunion avec l’équipe. Vous pouvez également demander à un membre de la famille ou à un ami de vous accompagner et de le faire pour vous.
L’équipe soignante peut comprendre un neurochirurgien, un neuro-oncologue, une infirmière praticienne, et un travailleur social. Au cours de l’entretien, ils vous indiqueront qui est le médecin chargé du traitement de votre enfant et le rôle de chaque personne présente.
Le médecin vous expliquera le type de tumeur qu’a votre enfant, selon ce que les tests diagnostiques auront révélé à l’équipe.
L’équipe vous informera des effets attendus de cette tumeur sur votre enfant dans les mois et les années à venir, selon ce que l’on sait sur la tumeur. C’est ce qu’on appelle le pronostic.
Il se peut que l’équipe discute de la possibilité d’inscrire votre enfant à un essai clinique ou de le traiter selon la norme de soins, qui est un plan de traitement pour une tumeur particulière. Vous devrez donner votre consentement au plan pour que le traitement puisse commencer. Les patients adolescents peuvent également être invités à donner leur consentement.
Votre équipe vous parlera également de la mise en place d’une ligne IV appelée ligne centrale. Cela permettra aux médecins d’administrer les traitements de manière plus sûre et d’éviter les piqûres multiples pour les analyses sanguines. Vous obtiendrez des renseignements détaillés sur l’insertion de la ligne lors de la rencontre.
Gliomes de haut grade sus-tentoriels
La radiothérapie est le principal traitement pour les enfants âgés de plus de trois ans. De nouvelles avancées en radiothérapie ont permis aux médecins de limiter les effets de la radiothérapie à la zone cérébrale touchée tout en épargnant le tissu cérébral environnant normal. La radiothérapie peut parfois être jumelée à des médicaments qui contribuent à amplifier l’effet de celle-ci. Des médicaments anti-nausée et parfois des stéroïdes ou un médicament connu sous le nom de bevacizumab peuvent être utilisés pour gérer les effets secondaires de la tumeur et de son traitement par radiothérapie.
La chimiothérapie joue un rôle dans le traitement des gliomes de haut grade. Une combinaison des médicaments témozolomide et lomustine (CCNU) est souvent utilisée chez les enfants plus âgés. Certains sous-types de tumeurs ne répondent pas au témozolomide et seul le CCNU est utilisé pour les enfants atteints de ces sous-types de tumeurs.
Chez les enfants de moins de trois ans, la radiothérapie est évitée et la chimiothérapie est exclusivement utilisée et comprend plusieurs médicaments. La biologie et le comportement des gliomes de haut grade chez les enfants de moins de trois ans sont très différents et peuvent connaître une évolution plus lente et moins agressive, mais avoir un meilleur taux de survie.
En général, les taux de survie à deux ans des enfants atteints de gliomes de haut grade sus-tentoriels sont de 10 % à 30 %.
Gliomes du tronc cérébral
Pour en savoir plus sur le traitement de ce type de tumeur, voir la page « Gliomes pontiques diffus ».
Essais cliniques
De nombreux médecins tentent de rendre les traitements contre le cancer plus efficaces. Ils peuvent le faire en étudiant différents types de traitement, dans le cadre d’essais cliniques. Il se peut que le pédiatre vous demande si vous souhaitez que votre enfant participe à un essai clinique. Vous devrez signer un formulaire de consentement éclairé pour que votre enfant puisse participer à un essai. L’équipe de soins de santé expliquera les différences entre un essai clinique et le traitement standard.
L’équipe de soins de santé de votre enfant peut recommander des tests moléculaires pour déterminer si votre enfant est admissible à un essai clinique. Dans certains cas, les résultats des tests moléculaires peuvent également permettre à l’équipe de soins de santé de faire appel à des médicaments plus récents pour le traitement de votre enfant.
Autres soutiens
Lors de votre rencontre, l’équipe soignante peut également vous informer des ressources disponibles pour assurer le soutien de votre enfant, le vôtre et celui de vos autres enfants au cours du traitement et du rétablissement. Elle vous invitera à réfléchir aux questions que vous pourriez avoir sur le diagnostic et le plan de traitement.
Avant d’accepter le traitement offert, il est important que vous compreniez à quoi vous attendre et que vous soyez à l’aise avec votre décision.
Récidive des gliomes de haut grade
Malheureusement, malgré un traitement intensif, la plupart des gliomes de haut grade récidivent (réapparaissent). Le délai avant récidive est généralement court, la plupart des récidives étant diagnostiquées dans les deux ans suivant le diagnostic initial. Les récidives sont généralement locales, ce qui signifie qu’elles surviennent au même endroit que la tumeur initiale. Cependant, jusqu’à 30 % des enfants peuvent présenter une dissémination (propagation de la tumeur) au moment de la récidive.
Le traitement au moment de la récidive dépend du traitement antérieur :
- Nourrissons : En l’absence de radiothérapie antérieure, une récidive sera traitée par chirurgie et radiothérapie.
- Enfants plus âgés : En général, le traitement fait appel à la chirurgie et à la chimiothérapie.
Plusieurs essais de chimiothérapie sont en cours chez les enfants atteints de gliomes de haut grade récidivants; cependant, leur pronostic global est réservé.