On appelle les tumeurs des cellules gliales un « gliome ». Ces cellules appuient le système nerveux. Les gliomes peuvent survenir dans toute partie du cerveau et peuvent aussi se retrouver dans la moelle épinière. Plus de la moitié des tumeurs cérébrales chez les enfants sont des gliomes.
Il existe différents types de gliomes. En voici quelques exemples :
- gliomes de bas grade
- gliomes diffus de bas grade
- tumeurs glioneuronales
Le gliome de bas grade est la tumeur cérébrale la plus fréquente chez les enfants. Un bas grade signifie que le gliome se développe lentement (tumeur bénigne).
Il existe de nombreux types de gliomes de bas grade. Les gliomes de bas grade sont traités selon leur siège ainsi que leurs caractéristiques morphologiques (structurales) et moléculaires. En général, on les traite par chirurgie, parfois suivie d’une chimiothérapie et, plus récemment, par l’administration d’agents ciblés. La radiothérapie est rarement utilisée, mais peut parfois être nécessaire. Lorsque la chirurgie n’est pas possible, on envisage d’autres options, dont l’observation, la chimiothérapie ou les agents ciblés.
Plus récemment, les gliomes de bas grade sont classés dans la catégorie des altérations moléculaires. Voici les altérations fréquentes des gliomes de bas grade :
- Fusions du gène BRAF
- Mutation du gène BRAF
- Altérations du gène FGFR
Types de gliomes de bas grade
Cérébelleux
Ce type de gliome de bas grade se situe à l'arrière de l’encéphale, dans le cervelet. On le traite par la chirurgie. Parfois, si une tumeur persiste après la chirurgie, un traitement supplémentaire est nécessaire.
Optique/hypothalamique
Habituellement, les gliomes optiques et hypothalamiques sont des tumeurs à croissance lente. Les gliomes optiques se trouvent le long des nerfs qui jouent un rôle dans la vision. Les gliomes hypothalamiques se présentent dans une partie de l’encéphale nommée l'hypothalamus. Cette partie du cerveau joue un rôle important dans le contrôle de la température corporelle, de l'équilibre hydrique, des taux de sucre dans le sang et du métabolisme du gras. Les tumeurs du nerf optique et les tumeurs hypothalamiques sont des types de gliomes de bas grade, mais contrairement à d’autres gliomes de bas grade, il n’est pas possible de les enlever chirurgicalement en raison des lésions irréversibles que la chirurgie causerait.
Tronc cérébral
Il s’agit d’une tumeur bénigne située dans le tronc cérébral à la base de l'encéphale. Ces tumeurs sont difficiles à traiter. Étant donné que la tumeur se trouve dans une région importante, la chirurgie est souvent incomplète. Après la chirurgie, on peut envisager plusieurs options, dont la radiothérapie, la chimiothérapie ou l'observation.
Hémisphérique
Il se situe dans l’un des hémisphères cérébraux, dans la partie supérieure du cerveau. Les convulsions sont un symptôme courant. La tumeur hémisphérique se traite par la chirurgie et potentiellement par la chimiothérapie ou par des agents ciblés.
Thalamique
Ce type de tumeur, qui se trouve dans le thalamus, est difficile et complexe à traiter. Une biopsie (ablation d’une petite quantité de tumeur) peut être réalisée pour diagnostiquer la tumeur, suivie d’un traitement médical supplémentaire.
Moelle épinière
Cette tumeur est localisée dans la moelle épinière. Les enfants atteints d’une tumeur médullaire peuvent parfois présenter initialement une déformation de la colonne vertébrale appelée scoliose, et/ou une faiblesse au niveau des bras ou des jambes. Le traitement primaire d’une tumeur médullaire est la chirurgie. Certains enfants peuvent avoir besoin d’une chimiothérapie, de médicaments ciblés ou, rarement, d’une radiothérapie.
Quels sont les symptômes médicaux d’un gliome de bas grade?
Les symptômes fréquents d’un gliome de base grade comprennent, sans toutefois s’y limiter :
- les céphalées;
- les vomissements;
- la diplopie.
Les symptômes dépendent surtout de l’emplacement du gliome. Les autres symptômes comprennent l’épilepsie, l'hydrocéphalie, le manque de coordination et les problèmes d’équilibre.
Quelles sont les causes d’un gliome de bas grade?
Nous ne savons pas ce qui cause un gliome de bas grade. Une personne atteinte d’un trouble médical nommé neurofibromatose de type 1 (NF1) a un risque légèrement supérieur de développer un gliome de bas grade.
Cependant, il n'existe aucune façon de prédire qu'un enfant sera atteint d'une tumeur. Personne n'est à blâmer si un enfant développe une tumeur.
Les chercheurs ont aussi étudié si des facteurs environnementaux, comme l'alimentation ou les produits chimiques, pouvaient causer des tumeurs cérébrales. À l'heure actuelle, il n'existe aucune preuve concluante qu'il existe un lien.
Combien d’autres enfants sont atteints de gliomes de bas grade?
Les gliomes de bas grade sont les tumeurs cérébrales les plus fréquentes chez les enfants. Dans l'ensemble, environ la moitié des tumeurs cérébrales chez les enfants sont des astrocytomes. Au Canada, environ 100 enfants reçoivent un diagnostic de gliome de bas grade chaque année.
Comment savoir si un enfant est atteint d’un gliome de bas grade?
Les médecins et d’autres professionnels médicaux utilisent des tests diagnostiques bien établis afin de déterminer si une tumeur cérébrale cause les symptômes de votre enfant. Ces tests comprennent, entre autres, un examen physique et des scintigraphies cérébrales, comme l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Une biopsie pourrait être nécessaire. Il s’agit d’un type de chirurgie qui permet aux médecins de retirer des échantillons de tissu tumoral afin de déterminer le type exact de la tumeur.
Le diagnostic d'une tumeur cérébrale peut être long et difficile. Si les symptômes sont graves, le diagnostic peut être rapide. S'ils sont légers, le diagnostic pourrait prendre des mois.
Traitement des gliomes de bas grade
Une fois que les médecins auront bien compris ce qui cause les symptômes de votre enfant, généralement après l’intervention chirurgicale, vous rencontrerez l’équipe soignante. Rappelez-vous qu’il est utile d’apporter du papier et un stylo pour prendre des notes à chaque réunion avec l’équipe. Vous pouvez également demander à un membre de la famille ou à un ami de vous accompagner et de le faire pour vous.
L’équipe soignante peut comprendre un neurochirurgien, un neuro-oncologue, une infirmière praticienne, et un travailleur social. Au cours de l’entretien, ils vous indiqueront qui est le médecin chargé du traitement de votre enfant et le rôle de chaque personne présente.
Le médecin vous expliquera le type de tumeur qu’a votre enfant, selon ce que les tests diagnostiques auront révélé à l’équipe. L’équipe vous informera des effets attendus de cette tumeur sur votre enfant dans les mois et les années à venir, selon ce que l’on sait sur la tumeur. C’est ce qu’on appelle le pronostic.
Il se peut que l’équipe discute de la possibilité d’inscrire votre enfant à un essai clinique ou de le traiter selon la norme de soins, qui est un plan de traitement pour une tumeur particulière. Vous devrez donner votre consentement au plan pour que le traitement puisse commencer. Les patients adolescents peuvent également être invités à donner leur consentement.
Il existe trois principaux types de traitement des tumeurs cérébrales chez les enfants. Il s’agit de la chirurgie, de la radiothérapie et de la chimiothérapie ou thérapie ciblée. Votre enfant peut recevoir l’un de ces traitements ou une association de deux traitements ou plus. Pour certaines tumeurs, la meilleure approche est simplement l’observation.
Certains enfants sont atteints d’hydrocéphalie, une affection caractérisée par une augmentation de la pression dans le cerveau due au fait que la tumeur bloque l’écoulement du liquide céphalorachidien (LCR) dans le cerveau. Dans de tels cas, il est possible d’implanter un shunt par voie chirurgicale pour soulager la pression dans le cerveau.
De nombreux médecins tentent de rendre les traitements contre le cancer plus efficaces. Ils peuvent le faire en étudiant différents types de traitement, dans le cadre d’essais cliniques. Il se peut que le pédiatre vous demande si vous souhaitez que votre enfant participe à un essai clinique. Vous devrez signer un formulaire de consentement éclairé pour que votre enfant puisse participer à un essai.
Lors de votre rencontre, l’équipe soignante peut également vous informer des ressources disponibles pour assurer le soutien de votre enfant, le vôtre et celui de vos autres enfants au cours du traitement et du rétablissement. Elle vous invitera à réfléchir aux questions que vous pourriez avoir sur le diagnostic et le plan de traitement.
Avant d’accepter le traitement offert, il est important que vous compreniez à quoi vous attendre et que vous soyez à l’aise avec votre décision.
Récurrence des gliomes de bas grade
On pourrait envisager la chirurgie si un gliome de bas grade revient dans une région opérable. Il s’agit souvent du seul traitement nécessaire à la guérison. Parfois, le chirurgien ne peut toutefois pas retirer toute la tumeur. Dans ce cas, vous et le médecin de votre enfant devrez discuter des options en vue de traiter le mieux possible le reste de la tumeur.
Si la chirurgie n’est pas possible, on envisagera d’autres options. Il existe des protocoles de traitement des tumeurs récurrentes. Ils dépendent du traitement précédent offert à l’enfant et de la façon dont votre enfant y a réagi.
L’équipe soignante envisagera la chimiothérapie, les agents ciblés ou, rarement, la radiothérapie.
En général, elle n’envisage la radiothérapie que si plusieurs cycles de chimiothérapie ou d’agents ciblés ne parviennent pas à maîtriser la tumeur.